Атаксия

Атаксия

Название этой болезни произошло от греческого слова ataxia, что означает «беспорядок». Под беспорядком в данном случае подразумевается нарушение координации движений, крупной моторики. При этом конечности сохраняют силу движений, в крайнем случае, она незначительно снижается. Больной, у которого диагностируется заболевание атакасия, не в состоянии сохранять равновесие при ходьбе и в положении стоя. Он совершает неточные, непоследовательные и неловкие движения конечностями, их преемственность нарушена.

При статической атаксии человек не может сохранять равновесие в положении стоя, а при динамической атаксии – во время движения. В норме за точную и слаженную работу конечностей, за координацию движений отвечают несколько отделов ЦНС:

  • Мозжечек – центральный орган;

  • Вестибулярный аппарат;

  • Кора лобной и височной долей головного мозга.

Признаки атаксии диагностируются у трети больных рассеянным склерозом. Тяжесть их проявления варьируется от незначительных нарушений равновесия до полной невозможности обходиться без посторонней помощи.

Как проявляется атаксия – симптомы

В зависимости от того, какая область ЦНС пострадала при этом заболевании, различают виды атаксии и симптомы ее проявления.

Сенситивная атаксия

Эта форма может проявляться в нарушении функций одной, двух или всех конечностей. Чаще всего страдает суставно-мышечное чувство в ногах. Появляется неустойчивая походка, ноги чересчур сильно ступают на пол, что дает основания для того, чтобы назвать эту походку штампующей. Коленные и тазобедренные суставы при ходьбе сгибаются слишком сильно. У самого больного возникает чувство, что он идет по толстому ковру или по вате.

Человек с сенсорной атаксией во время ходьбы постоянно смотрит под ноги, пытаясь таким образом компенсировать расстройство двигательных функций посредством зрения. Этот прием несколько снижает остроту дефекта, а движение при закрытых глазах, наоборот, усугубляет положение. При тяжелых формах сенситивной атаксии человек практически теряет способность стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия

При этой форме поражаются полушария мозжечка, его ножки и червь. Характерный симптом – пациент заваливается в ту сторону, полушарие мозжечка которой повреждено. При ходьбе он широко ставит ноги, пошатывается, производит размашистые, неловкие и замедленные движения. Если поражен червь мозжечка, возможно падение назад или в любую сторону.

На координацию движений не влияет зрительный контроль, она одинаково страдает и при открытых, и при закрытых глазах. Больной, у которого диагностируется атаксия мозжечка, заметно меняет привычный рисунок речи, ее темп замедляется, она становится скандированной и растянутой, фразы произносятся толчками. Такую же размашистость приобретает и почерк. Можно увидеть, что буквы написаны неравномерно, они сильно увеличены. На стороне поражения понижается мышечный тонус, иногда нарушаются сухожильные рефлексы.

Атаксия Фридрейха

Эта форма атаксии называется еще семейной, так как она передается по наследству. Тип передачи – аутосомно-доминантный, представляет собой комбинацию сенситивной и мозжечковой атаксий, при которой поражаются несколько спинальных систем:

  • Боковые и задние столбы спинного мозга;

  • Пучки Голля;

  • Клетки столбов Кларка;

  • Задний спинноцеребеллярный путь.

Эти наследственные атаксии обусловлены в большинстве случаев близкородственными кровными браками между членами одной семьи. Атаксия этой формы выражается в неуверенной походке. Больной неуклюже шагает, далеко отклоняясь в стороны от центральной линии, он широко ставит ноги. Дальнейшее развитие болезни сказывается негативным образом на координации мышц лица, грудной клетки, рук. Нарушение работы артикуляционных мышц делает речь непонятной и замедленной, изменяет мимику лица, страдает слух.

Эта форма заболевания не ограничивается только внешними симптомами. ЭКГ диагностирует поражения сердечной мышцы, нарушения ритма, учащенное сердцебиение. Больной ощущает приступы боли, одышку после физического перенапряжения. Отмечаются изменения скелета:

  • Увеличение свода стопы и экстензии пальцев ног;

  • Кифосколиоз;

  • Частые вывихи суставов.

Атаксию Фридрейха сопровождают эндокринные нарушения: инфантилизм, сахарный диабет, гипогонадизм.

Спиноцеребеллярная атаксия

Эта форма заболевания по частоте возникновения занимает второе место среди наследственных патологий нервно-мышечной системы. Генные мутации вызывают образование патологически измененных белковых продуктов, что приводит к гибели клеток коры полушарий головного мозга, мозжечка и спинного мозга. Симптомы заболевания развиваются достаточно медленно, периоды ремиссии сменяются периодами прогрессирования атаксии.

Симптомы спиноцеребеллярной атаксии:

  • Небольшие нарушения координации движений в начале заболевания;

  • Неустойчивость движений при беге и ходьбе, переходящих в шатающуюся походку;

  • Тремор рук и ног;

  • Изменение почерка;

  • Нарушения слуха, глотания и артикуляции;

  • Паралич рук и ног;

  • Ухудшение или потеря зрения;

  • Потеря мышечной массы, произвольное сокращение мышц, выражающееся, как трепетание их под кожей;

  • Нарушения процессов дефекации и мочеиспускания;

  • Толчкообразные движения глазных яблок.

При МРТ-исследовании отмечается уменьшение мозжечка. Заболевание заканчивается летальным исходом вследствие инфекционных осложнений.

Атаксия – лечение

Коррекцией симптомов этого заболевания занимается врач-невролог. Он применяют лекарственные средства для симптоматического лечения:

  • Витамины группы B, E;

  • АТФ;

  • Церебролизин;

  • Нооторопы;

  • Антихолинэстераза;

  • Рибофлавин;

  • Янтарная кислота;

  • Иммуноглобулин.

Помимо лекарственных препаратов для лечения атаксии очень эффективен комплекс лечебной физкультуры для укрепления мышц и улучшения координации движений и физиотерапевтические процедуры.

Атаксия у ребенка

При нарушении деятельности мозжечка, различных патологиях коры головного мозга у ребенка возникает атаксия. Рецепторы, находящиеся в тканях мышц, в сухожилиях и суставах отправляют в мозжечок информацию о своей деятельности. Там она обрабатывается и отправляется обратно в виде команд, руководящих процессом движения. Если хотя бы одно звено этой цепи нарушено, у ребенка возникают различные отклонения.

Причины детской атаксии:

  • Врожденные патологии центральной нервной системы;

  • Наследственная предрасположенность;

  • Родовая травма;

  • Радиоактивное поражение;

  • Гепатиты различной этиологии;

  • Побочные эффекты лекарств;

  • Заболевания эндокринной системы;

  • Вирусные нейроинфекции, водянка головного мозга;

  • Черепно-мозговые травмы, перенесенные в неонатальный период.

У грудного ребенка трудно диагностировать атаксию ввиду присущей детям в этом возрасте недостаточной координации движений. Настороженность родителей возрастает уже позднее, когда появляется возможность сравнить движения своего ребенка с его сверстниками.

Виды детской атаксии и симптомы их проявления:

  • Мозжечковая форма у детей характеризуется неустойчивостью походки на широко расставленных ногах, частыми падениями на бок, нарушенной координацией движений рук и ног, прерывистой речью. Острая форма мозжечковой атаксии может проявить себя после ветряной оспы, перенесенной детьми до 3 лет, чаще всего проходит самостоятельно.

  • Лобная атаксия – шаткая походка с заносами на пораженную сторону, нарушение обоняния, запоминания, галлюцинации слуха.

  • Лабиринтная атаксия – пораженный вестибулярный аппарат приводит к появлению головокружений, тошноте и рвоте, снижению слуха, нистагму.

  • Сенситивная атаксия – симптомы более выражены при закрытых глазах, при этой форме страдает проведение нервных импульсов;

  • Психогенная атаксия – редко встречающаяся у детей форма заболевания, характерна причудливой походкой «конькобежца».

Диагностируется атаксия при помощи КТ, МРТ, генетического анализа, УЗИ, пункции спинного мозга, УЗИ, визуального осмотра невролога. Врач проводит пальце-носовую пробу, попросив ребенка дотронуться до кончика носа, и пробу Шильдера на симметричное поднятие рук при закрытых глазах.

Лечение детской атаксии проводится седативными препаратами, ноотропными средствами для стимуляции деятельности мозга, витаминной терапией, лечебной физкультурой и стабилометрическими тренировками.

Чтобы уменьшить риск появления атаксии, следует тщательно лечить вирусные инфекции, или не допускать их появления, избегать близкородственных браков. При близкородственных связях желательно провести обследование генетика на предмет появления детей с наследственной патологией. При подозрении на появление атаксии нужно провести тщательное обследование и выполнять рекомендации невролога.

Головокружение

Невроз навязчивых движений

Нервный тик

Парестезия - причины, симптомы и лечение

Психические заболевания

Дополнительная информация

<